Você é contatado pelo plantonista da unidade de terapia
intensiva (UTI) do hospital onde trabalha a respeito de
uma paciente de 19 anos, admitida com quadro sugestivo de insuficiência hepática fulminante. A paciente, previamente hígida e sem antecedentes significativos, havia
sido admitida há 7 dias na enfermaria da hematologia para
investigação de anemia hemolítica de início recente. Observou-se uma anemia normocrômica e normocítica, FAN
negativo, Coombs negativa, associada a aminotransferases elevadas (variando entre 500 e 1000 UI/mL), bilirrubinas totais de 22 ng/mL às custas sobretudo de bilirrubina
indireta e alargamento de INR. Inicialmente, apresentava
INR de 2,8, porém isso se deteriorou ao longo dos dias e,
na admissão da UTI, ele era de 6,7. A paciente havia sido
submetida a intubação orotraqueal naquela tarde devido a
rebaixamento progressivo de nível de consciência. Diante
do quadro, a hipótese mais provável para o diagnóstico
etiológico é:

Question

Você é contatado pelo plantonista da unidade de terapia
intensiva (UTI) do hospital onde trabalha a respeito de
uma paciente de 19 anos, admitida com quadro sugestivo de insuficiência hepática fulminante. A paciente, previamente hígida e sem antecedentes significativos, havia
sido admitida há 7 dias na enfermaria da hematologia para
investigação de anemia hemolítica de início recente. Observou-se uma anemia normocrômica e normocítica, FAN
negativo, Coombs negativa, associada a aminotransferases elevadas (variando entre 500 e 1000 UI/mL), bilirrubinas totais de 22 ng/mL às custas sobretudo de bilirrubina
indireta e alargamento de INR. Inicialmente, apresentava
INR de 2,8, porém isso se deteriorou ao longo dos dias e,
na admissão da UTI, ele era de 6,7. A paciente havia sido
submetida a intubação orotraqueal naquela tarde devido a
rebaixamento progressivo de nível de consciência. Diante
do quadro, a hipótese mais provável para o diagnóstico
etiológico é: Alternativa A: hepatite alcoólica. Ou Alternativa B: hepatite C em sua variante colestática fibrosante. Ou Alternativa C: ingestão inadvertida de aflatoxina. Ou Alternativa D: intoxicação por paracetamol. Ou Alternativa E: doença de Wilson.

Drauzio Jr · Accepted Answer

Alternativa [E] doença de Wilson. A hipótese mais provável para o diagnóstico etiológico da paciente é a doença de Wilson, indicada pelos sintomas de insuficiência hepática fulminante e elevação das aminotransferases, bilirrubinas e INR. A anemia hemolítica é um sintoma comum da doença de Wilson, que é um distúrbio autossômico recessivo que leva ao acúmulo de cobre nos tecidos corporais, incluindo o fígado. Essa condição pode levar à insuficiência hepática e neurológica, bem como a outros sintomas como anemia, icterícia e coagulopatia. As outras opções de resposta, como hepatite alcoólica, hepatite C, ingestão de aflatoxina e intoxicação por paracetamol, não são consistentes com o quadro clínico apresentado pela paciente.

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Você é contatado pelo plantonista da unidade de terapia int...

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