A hemoglobinúria paroxística noturna é um distúrbio clonal c...

Vamos explorar o tema central da questão, que é a hemoglobinúria paroxística noturna (HPN). Este é um distúrbio raro e clonal, causado por uma mutação adquirida no gene PIGA nas células-tronco hematopoiéticas. Entender essa doença requer conhecimentos em genética, hematologia e as manifestações clínicas comuns associadas ao distúrbio.

A alternativa A está correta: Na forma clássica, o paciente geralmente não tem leucopenia e plaquetopenia. Isso é explicado porque, na forma clássica da hemoglobinúria paroxística noturna, a principal característica é a hemólise intravascular sem necessariamente afetar os níveis de leucócitos (leucopenia) ou plaquetas (plaquetopenia) de forma significativa. Embora essas condições possam eventualmente ocorrer, elas não são típicas na forma clássica da HPN.

Agora, vejamos por que as outras alternativas estão incorretas:

B - Raramente existe um déficit de ferro como resultado da hemoglobinúria. Essa afirmação é incorreta. Na HPN, há frequentemente um déficit de ferro devido à hemólise crônica, que leva à perda de hemoglobina e ferro na urina.

C - Pacientes com episódios hemolíticos podem não ter aumento do LDH. Esta é uma afirmação falsa. O LDH (lactato desidrogenase) é uma enzima liberada quando há destruição das células vermelhas, e seu nível costuma aumentar nos episódios hemolíticos da HPN.

D - A trombose em sítios arteriais é mais comum que em venosos. Isso também está incorreto. A característica trombótica da HPN é a trombose venosa, especialmente em locais atípicos, como veias abdominais.

Espero que esta explicação tenha esclarecido o raciocínio por trás da resposta correta e o motivo dos equívocos nas demais alternativas. Gostou do comentário? Deixe sua avaliação aqui embaixo!

Cabarito:A