Paciente de 10 anos, sexo masculino, evolui com quadro de
icterícia, fadiga e hemoglobinúria após início do tratamento
para malária com dapsona. Os exames laboratoriais mostram anemia intensa (7 g/dL), com esferócitos e corpos de
Heinz no esfregaço de sangue periférico, além de reticulocitose (20%). Coombs direto negativo. O paciente refere
já ter apresentado quadro similar no passado, após uso de
nitrofurantoína.
Com relação ao caso apresentado, é correto afirmar:

Question

Paciente de 10 anos, sexo masculino, evolui com quadro de
icterícia, fadiga e hemoglobinúria após início do tratamento
para malária com dapsona. Os exames laboratoriais mostram anemia intensa (7 g/dL), com esferócitos e corpos de
Heinz no esfregaço de sangue periférico, além de reticulocitose (20%). Coombs direto negativo. O paciente refere
já ter apresentado quadro similar no passado, após uso de
nitrofurantoína.
Com relação ao caso apresentado, é correto afirmar: Alternativa A: provavelmente se trata de caso de hemoglobinúria
paroxística noturna, sendo necessária a fenotipagem
de CD55 e CD59 nos eritrócitos do paciente. Ou Alternativa B: trata-se de uma anemia hemolítica auto-imune por
anticorpos quentes, sendo indicado o tratamento
imediato com corticoesteroides. Ou Alternativa C: provavelmente o quadro se deve à deficiência de
G6PD. A dosagem da enzima deve ser feita após o
fim do quadro de hemólise e reticulocitose, a fim de
evitar resultados incorretos. Ou Alternativa D: a aplasia pura de série eritroide não pode ser descartada pelos exames apresentados, estando o mielograma indicado para a exclusão deste diagnóstico. Ou Alternativa E: trata-se de doença de crioaglutininas. A sorologia
para hepatite C ajuda na elucidação diagnóstica.

Drauzio Jr · Accepted Answer

Alternativa [C] provavelmente o quadro se deve à deficiência de
G6PD. A dosagem da enzima deve ser feita após o
fim do quadro de hemólise e reticulocitose, a fim de
evitar resultados incorretos. A resposta correta é a alternativa C: "provavelmente o quadro se deve à deficiência de G6PD. A dosagem da enzima deve ser feita após o fim do quadro de hemólise e reticulocitose, a fim de evitar resultados incorretos". Isso se deve ao fato de que o paciente apresenta sintomas característicos de deficiência de G6PD - uma condição genética que causa a destruição prematura das células vermelhas do sangue e pode resultar em hemólise (destruição das células sanguíneas). A dapsona (medicamento para malária) e a nitrofurantoína (antibiótico) podem desencadear crises hemolíticas em pessoas com essa condição. Os corpos de Heinz são inclusões dentro das células vermelhas do sangue que são frequentemente vistas em pessoas com deficiência de G6PD. Além disso, o teste de Coombs direto negativo exclui a possibilidade de anemia hemolítica autoimune.

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