Paciente jovem, sexo feminino, apresentando discreto aumento...

Paciente jovem, sexo feminino, apresentando discreto aumento de volume firme na mandíbula, indolor, com deslocamento dos dentes 43 e 44. Ao exame radiográfico panorâmico, observa-se uma lesão radiotransparente unilocular, associada a um dente supranumerário incluso na região anterior da mandíbula. Outra lesão semelhante é observada na maxila, deslocando o canino para cima e o incisivo lateral para a linha média. Observa-se microdontia, hipoplasia do esmalte e erupção dentária retardada. A paciente também apresenta história de fissura labiopalatina, espinha bífida, calcificações intracranianas e carcinoma basocelular nevóide. Tal quadro clínico sugere: