Paciente do sexo masculino, apresentando múltiplas telangie...

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Q719758 Radiologia

Paciente do sexo masculino, apresentando múltiplas telangiectasias mucocutâneas, fístulas arterio-venosas no pulmões e no fígado e aneurismas cerebrais, detectados por angiotomografia computadorizada e confirmados por angiografia digital.

O diagnóstico mais provável é de

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Para resolver a questão apresentada, o estudante deve ter conhecimento sobre síndromes hereditárias e características clínicas específicas que podem ser identificadas por exames de imagem, como a angiotomografia e angiografia digital mencionadas no enunciado.

Alternativa Correta: D - doença de Rendu-Osler-Weber.

A Doença de Rendu-Osler-Weber, também conhecida como telangiectasia hemorrágica hereditária, é uma desordem genética autossômica dominante. Essa condição é caracterizada por múltiplas telangiectasias (dilatações dos vasos sanguíneos), fístulas arteriovenosas e aneurismas, que são bem descritos no caso do paciente da questão. Os achados de telangiectasias mucocutâneas e fístulas arteriovenosas nos pulmões e fígado são típicos dessa doença, justificando a escolha dessa alternativa como correta.

Agora, vamos entender por que as outras alternativas estão incorretas:

A - ataxia-telangiectasia. Essa é uma doença genética que apresenta ataxia (problemas de coordenação motora), imunodeficiência e predisposição ao câncer. Embora haja telangiectasias, elas geralmente se manifestam nos olhos e não estão associadas a fístulas arteriovenosas, principalmente no pulmão e fígado, como no caso apresentado.

B - melanose neurocutânea. É uma condição rara caracterizada pela presença de nevos melanocíticos congênitos grandes ou múltiplos e manifestações no sistema nervoso central. Não inclui telangiectasias ou fístulas arteriovenosas, tornando essa alternativa inadequada para o quadro clínico descrito na questão.

C - angiomatose meníngea. Esta condição envolve malformações vasculares nas meninges, que são as membranas que envolvem o cérebro e a medula espinhal. Não há relação direta com telangiectasias mucocutâneas ou fístulas arteriovenosas nos pulmões e fígado.

Portanto, com base nas características clínicas apresentadas no enunciado, a alternativa correta é D - doença de Rendu-Osler-Weber.

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