Questões de Medicina - Hematologia para Concurso

Mulher de 34 anos, portadora de Anemia Falciforme, admitida da Unidade de Terapia Intensiva por quadro de Síndrome Torácica Aguda. Refere 2 episódios prévios semelhantes com necessidade de transfusão, além de 2 gestações quando necessitou de transfusão de troca. Hemograma com Hb 9,8 g/dL, leucócitos totais 3.200/uL com diferencial normal e plaquetas 320.000/uL. Realizada transfusão de troca com 2 concentrados de hemácias fenotipados e leucorreduzidos. No terceiro dia de internação paciente apresentou melhora clínica, hemograma com Hb 10,0 g/dL, leucócitos totais 2.800/uL com diferencial normal e plaquetas 280.000/uL. No sétimo dia de internação evoluiu com palidez cutâneomucosa, dor intensa em membros inferiores e urina escura. Realizado novo hemograma com Hb 4,2 g/dL, leucócitos totais 7.400/uL com diferencial normal e plaquetas 260.000/uL. Diante da principal suspeita, a melhor conduta é:

Homem de 17 anos, com história de anemia desde os 6 meses de idade com reposição de sulfato ferroso, evoluiu com pancitopenia há 2 meses sendo encaminhado para avaliação por hematologista. Tem história de dois tios falecidos aos 23 e 28 anos por complicação pulmonar. Ao exame físico, presença de hipopigmentação reticular da pele e distrofia ungueal. Hemograma evidenciou Hb 9,7 g/dl, VCM 92 fL (VN 80,1-95,3), leucócitos totais 2.000/uL, neutrófilos 900/uL e plaquetas 80.000/uL. Ácido fólico e vitamina-B12 dentro da normalidade. Sorologias negativas. DEB teste negativo. Biópsia de medula óssea hipocelular para idade (<5%). Considerando a hipótese diagnóstica mais provável, assinale a alternativa que apresenta qual é a mutação mais provável.

Homem de 45 anos apresenta quadro de adenopatia cervical e axilar, com PET-CT com hipercaptação em linfonodos cervicais, axilares, inguinais e retroperitoneais. Hemograma, desidrogenase lática e estudo medular sem alterações. Há 1 ano foi diagnosticado com linfoma difuso de grandes células B com realização de 6 ciclos de RCHOP (Rituximab, Ciclofosfamida, Doxorrubicina, Vincristina e Prednisona) atingindo remissão completa. Uma vez confirmada a recaída da doença, o manejo mais apropriado é:

Homem 62 anos, em acompanhamento regular com hematologista por diagnóstico de Policitemia Vera com mutação JAK2 V617F, sem outras comorbidades. Há 7 meses paciente evoluiu com astenia, perda de peso, esplenomegalia sintomática com necessidade de opioide para controle da dor, além de necessidade transfusional com concentrado de hemácias duas vezes ao mês e concentrado por aférese de plaquetas semanais. Hemograma evidenciou Hb 6,5 g/dl, leucócitos 5.300/uL com 1% de blastos circulantes e plaquetas 13.000/uL. Nova biópsia de medula óssea demonstrou celularidade 10%, 4% de blastos com fibrose reticulínica grau 3+. Iniciado uso de Ruxolitinibe há 6 meses sem melhora da esplenomegalia ou necessidade transfusional. Não possui irmãos vivos. ECOG 0. Assinale a alternativa que apresenta o tratamento mais adequado para esse paciente.

Homem, 61 anos, encaminhado ao hematologista devido leucócitos totais de 56.000/uL com 92% de linfócitos em hemogramas seriados, sem outras citopenias. imunofenotipagem de sangue periférico evidenciou linfócitos CD19+ CD79b + fraco, CD5+, CD10-, CD23+, CD200+, FMC7+ fraco. Paciente retorna para consulta assintomático trazendo novo hemograma: Hb 8g/dL, leucócitos totais 81.000/uL com 89% de linfócitos e plaquetas de 110.000/uL. Contagem de reticulócitos 354.000/mm3, LDH 424 U/L (VN 120-246), bilirrubinas totais de 2,6 mg/dl (VN 0,3-1,2), bilirrubina direta 0,3 mg/dL (VR <0,3), bilirrubina indireta 2,3 mg/dl (VR < 0,9), coombs direto (teste da antiglobulina direta) IgG 3+. Nega sintomas constitucionais ou surgimento de linfonodomegalias. Exame físico sem alterações. Assinale a alternativa que apresenta o diagnóstico e melhor conduta para o caso.