Questões de Concurso Público INCA 2010 para Tecnologista Júnior – Hematologia
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Os protocolos de tratamentos para LMA em crianças, envolvendo antracíclicos e citarabina, demonstram sobrevida global de aproximademente 50% a 60%.
Monossomia dos cromossomos 6 e 7 e presença do FLT3 (internal tandem duplication) são alguns dos fatores de pior prognóstico para LMA.
Os pacientes portadores de síndromes de instabilidades cromossômicas e que evoluem para LMA usualmente não toleram os efeitos da quimioterapia e da radioterapia, necessitando protocolos com doses reduzidas.
Na leucemia mieloide crônica, a translocação (9;22), na qual o éxon 1 do ABL é substituído pelo éxon 8 do BCR, resulta no gene híbrido BCR-ABL.
São achados patológicos na medula óssea da leucemia mieloide crônica: hipercelularidade, predominância granulocítica, megacariócitos hipolobulados, células de pseudo-Gaucher e fibrose.
As mutações na alça P da molécula do BCR-ABL, como a mutação T315I, são associadas com melhor prognóstico.
São critérios menores para o diagnóstico de mielofibrose primária: leucoeritroblastose, anemia, esplenomegalia palpável e elevação da desidrogenase lática (LDH).
As anormalidades citogenéticas mais comuns na mielofibrose são a deleção dos braços longos tanto do cromosso 20 (20q-) quanto do cromossomo 13 (13q-).
São critérios diagnósticos para trombocitemia essencial: contagem de plaquetas sustentadas acima de 450 × 106 , biópsia de medula óssea demonstrando proliferação aumentada de megacariócitos maduros, ausência de mutação BCR-ABL e JAK2.
As complicações hemorrágicas e trombóticas são as mais frequentes na trombocitemia essencial. A transformação para leucemia aguda ocorre em menos de 5% dos pacientes portadores dessa patologia.
Linfoma folicular, linfoma hepatoesplênico de células T e linfoma de zona marginal extranodal (MALT) são raros na população pediátrica.
O linfoma de grandes células anaplásico apresenta maior incidência na adolescência, é raro em crianças menores de três anos de idade e geralmente envolve linfonodos e sítios extranodais, como pele, pulmão, ossos e partes moles.
Três tipos de linfoma são reconhecidos como doença definidora de AIDS pelo Clinical Disease Control, em pacientes infectados pelo HIV: linfoma de Burkitt, linfoma imunoblástico e linfoma primário de sistema nervoso central.
Os subtipos mais comuns do linfoma primário de sistema nervoso central, que tipicamente afeta pacientes com contagem de CD4 inferior a 50/mm³ , são o difuso de grandes células B e T e o anaplásico.
O linfoma de Hodgkin em pacientes infectados pelo vírus HIV costuma se apresentar com sintomas B, ausência de envolvimento extranodal, com subtipo predominante depleção linfocítica.
O uso de terapia antirretroviral de alta dose (HAART) associada à quimioterapia convencional tem melhorado a sobrevida de pacientes HIV positivos com linfoma difuso de grandes células B.
A síndrome da monossomia do 7 ocorre predominantemente em meninas, caracteriza-se pela presença de esplenomegalia, trombocitose e tem prognóstico ruim.
A monossomia do 7 é a anormalidade citogenética mais comum nas síndromes mielodisplásicas em crianças abaixo de quatro anos de idade.
Na leucemia mielomonocitica juvenil, as crianças costumam apresentar aumento da hemoglobina fetal, leucocitose com predomínio de granulócitos e monócitos e esplenomegalia.
Existe associação da leucemia mielomonocítica juvenil com neurofibromatose tipo I e síndrome de Noonan.