Questões de Concurso Público UFPB 2012 para Médico - Hematologia
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A terapia de reposição na DvW é preconizada para aqueles indivíduos que não tenham apresentado resposta ao DDAVP, em casos de cirurgia de grande porte/cesariana ou para aqueles acometidos pelos subtipos 2B e 3.
Na Hemofilia, a presença de inibidor é titulada através do método de Bethesda (UB) e, por definição, uma unidade Bethesda corresponde à quantidade de anticorpos circulantes capazes de inativar 40% do FVIII ou F IX existente em 01mL de plasma normal.
Os inibidores podem ser classificados segundo o título de anticorpos circulantes e a resposta antigênica. Devem-se considerar de alta resposta os inibidores = 5 UB/mL.
Se o inibidor for de alta resposta, pode-se fazer o concentrado do fator dobrando a dose. Se não ocorrer resposta terapêutica, usa-se Feiba (CCPA) ou F VIIa-r.
O FVIIa-r deve ser utilizado a cada 2-3 horas, habitualmente em 3 doses.
A incidência em pessoas brancas é duas vezes a observada em pessoas negras.
São fatores de mau prognóstico: albumina sérica reduzida, DHL elevado e hibridização in situ por fluorescência com deleção do cromossomo 13.
Pelo ISS, paciente com B2- microglobulina sérica 5,7 mg/L e albumina 3,5 encontra-se no estádio II.
Para pacientes com indicação de transplante autólogo, são preferíveis regimes de quimioterapia como dexametasona e talidomida.
Síndrome de hiperviscosidade ocorre em menos de 5% dos pacientes, exigindo plasmaférese e início imediato da quimioterapia sistêmica.
Avaliou o perfil da eficácia e segurança do uso do rituximabe como terapia de manutenção em pacientes que responderam ao tratamento inicial com rituximabe e quimioterapia.
Incluíram pacientes com linfoma folicular não avançado e ainda não tratado.
Os pacientes candidatos à terapia de manutenção foram designados a receber rituximabe sozinho, administrado uma vez a cada três meses por dois anos.
Demonstrou-se que, em dois anos de terapêutica com rituximabe, duplicou-se a probabilidade dos pacientes viverem sem agravamento da doença.
O perfil de segurança foi compatível com o relatado em estudos anteriores com rituximabe sozinho ou combinado com quimioterapia.
A OMS 2008 inclui no grupo das NMPc: Leucemia Mieloide Crônica BCR-ABL1 positiva, Policitemia Vera (PV), Trombocitemia Essencial (TE), Mielofibrose Idiopática (MF), Leucemia Neutrofílica Crônica, Leucemia Eosinofílica Crônica, Mastocitose e NMP não classificável.
A mutação JAK2 V617F foi descoberta em meados de 2005, descrita na maioria dos casos de PV e em, aproximadamente, 50% dos casos de TE e MF.
Mais recentemente foram descritas mutações de W515L ou W515K, além de outras mais raras, no gene MPL, para casos de MF, TE e PV.
Pacientes com mais de 60 anos, mesmo assintomáticos, já têm indicação para o uso de hidroxiureia.
O uso de AAS em baixa dose (75 a 100mg/dia) controla os sintomas vasomotores e é contraindicado a pacientes com diátese hemorrágica.