Um paciente jovem, apresenta-se com aneurisma de 5,0 cm na r...

Um paciente jovem, apresenta-se com aneurisma de 5,0 cm na raiz aórtica e outro na artéria renal evidenciados na angiotomografia. Ao exame físico é longilíneo, apresenta extremidades longas e tortuosas, pele translúcida, úvula bífida, hipertelorismo e craniossinostose, sem o comprometimento do cristalino.

Marque a sindrome mais compatível com o quadro descrito.