As facomatoses são um grupo de doenças congênitas caracteri...

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Q2382691 Medicina
As facomatoses são um grupo de doenças congênitas caracterizadas por lesões de estruturas de origem ectodérmica: pele e sistema nervoso central (SNC), podendo acometer também as vísceras e outros órgãos. Sobre as facomatoses, a correta associação entre a doença e o achado radiológico típico é 
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As facomatoses são um grupo heterogêneo de desordens neurocutâneas com predisposição ao desenvolvimento de tumores em vários órgãos. Na questão, cada alternativa associa uma facomatose com um achado radiológico específico. A alternativa A associa a Esclerose Tuberose com calcificações corticais encefálicas em "trilho de trem", o que é incorreto, pois essas calcificações são tipicamente periventriculares. A alternativa B associa a Síndrome de Sturge-Weber com hemimegalencefalia, que também está errada, pois a característica radiológica da Sturge-Weber é a calcificação em "trilho de trem" e angiomatose leptomeníngea. A alternativa C associa a Neurofibromatose tipo II com nódulos subependimários, o que não é correto, pois a Neurofibromatose tipo II é mais comumente associada a schwannomas vestibulares bilaterais. A alternativa D é a correta, pois a Neurofibromatose tipo I (NF1), também conhecida como doença de Von Recklinghausen, pode apresentar gliomas de nervo óptico, que são tumores que afetam as vias ópticas e são um dos achados neurorradiológicos típicos da NF1. Portanto, a resposta correta é a alternativa D, que corretamente associa a Neurofibromatose tipo I com glioma do nervo óptico.

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