As facomatoses são um grupo de doenças congênitas caracteri...

Próximas questões
Com base no mesmo assunto
Q2382691 Medicina
As facomatoses são um grupo de doenças congênitas caracterizadas por lesões de estruturas de origem ectodérmica: pele e sistema nervoso central (SNC), podendo acometer também as vísceras e outros órgãos. Sobre as facomatoses, a correta associação entre a doença e o achado radiológico típico é 
Alternativas

Comentários

Veja os comentários dos nossos alunos

As facomatoses são um grupo heterogêneo de desordens neurocutâneas com predisposição ao desenvolvimento de tumores em vários órgãos. Na questão, cada alternativa associa uma facomatose com um achado radiológico específico. A alternativa A associa a Esclerose Tuberose com calcificações corticais encefálicas em "trilho de trem", o que é incorreto, pois essas calcificações são tipicamente periventriculares. A alternativa B associa a Síndrome de Sturge-Weber com hemimegalencefalia, que também está errada, pois a característica radiológica da Sturge-Weber é a calcificação em "trilho de trem" e angiomatose leptomeníngea. A alternativa C associa a Neurofibromatose tipo II com nódulos subependimários, o que não é correto, pois a Neurofibromatose tipo II é mais comumente associada a schwannomas vestibulares bilaterais. A alternativa D é a correta, pois a Neurofibromatose tipo I (NF1), também conhecida como doença de Von Recklinghausen, pode apresentar gliomas de nervo óptico, que são tumores que afetam as vias ópticas e são um dos achados neurorradiológicos típicos da NF1. Portanto, a resposta correta é a alternativa D, que corretamente associa a Neurofibromatose tipo I com glioma do nervo óptico.

⚕️QUESTÃO SOBRE FACOMATOSES E ACHADOS RADIOGRÁFICOS

ALTERNATIVA CORRETA: [D] Neurofibromatose tipo I (glioma do nervo óptico).

✏️JUSTIFICATIVA.

A neurofibromatose tipo I (NF1) é uma das facomatoses mais comuns, e um dos achados típicos dessa condição são os gliomas do nervo óptico. Esses gliomas são tumores benignos que afetam o nervo óptico, podendo causar alterações visuais. O diagnóstico é frequentemente confirmado por exames de imagem, como ressonância magnética. Além disso, a NF1 também é associada a outras manifestações, como manchas café-com-leite e neurofibromas cutâneos.

⚠️ANÁLISE DAS DEMAIS ALTERNATIVAS

❌ [A]: Esclerose tuberosa é caracterizada por calcificações corticais encefálicas em "trilho de trem", mas essa alternativa não é a correta para esta questão, pois está relacionada à NF1, que é a alternativa correta.

❌ [B]: Sturge-Weber está associada à presença de hemangiomas leptomeníngeos e não hemimegalencefalia, que é mais característica de outras condições.

❌ [C]: Neurofibromatose tipo II está associada a schwannomas vestibulares bilaterais, e não aos nódulos subependimários, que são mais característicos da esclerose tuberosa.

RESUMO:

A neurofibromatose tipo I é caracterizada por gliomas do nervo óptico, além de outros sinais típicos, como manchas café-com-leite e neurofibromas cutâneos.

‼️PONTOS CHAVE

◊ A neurofibromatose tipo I é caracterizada por gliomas do nervo óptico.

◊ A esclerose tuberosa apresenta calcificações corticais encefálicas em "trilho de trem".

Sturge-Weber é caracterizada por hemangiomas leptomeníngeos.

Neurofibromatose tipo II está associada a schwannomas vestibulares bilaterais.

Clique para visualizar este comentário

Visualize os comentários desta questão clicando no botão abaixo