A miocardiopatia hipertrófica (MCH) é uma condição genética ...

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Ano: 2024 Banca: Instituto Consulplan Órgão: Prefeitura de Cacoal - RO Prova: Instituto Consulplan - 2024 - Prefeitura de Cacoal - RO - Médico Cardiologista |

Q3139246 Medicina

A miocardiopatia hipertrófica (MCH) é uma condição genética caracterizada por hipertrofia ventricular que ocorre na ausência de uma causa evidente de sobrecarga hemodinâmica, como hipertensão ou estenose aórtica. A doença apresenta grande variabilidade fenotípica, podendo incluir desde hipertrofia assimétrica do septo interventricular até uma hipertrofia concêntrica dos ventrículos. Estudos genéticos têm identificado mutações em genes que codificam proteínas do sarcômero, sendo a mutação no gene da cadeia pesada da β-miosina uma das mais comuns. Sobre fisiopatologia ou manejo da miocardiopatia hipertrófica, assinale a afirmativa correta.

A disfunção sistólica é a característica fisiopatológica primária da MCH, que se manifesta em disfunção ventricular esquerda severa e dilatação ventricular.

A obstrução do trato de saída do ventrículo esquerdo é uma característica encontrada em todos os pacientes com MCH, sendo necessária para o diagnóstico definitivo da doença.

Pacientes com MCH com gradientes obstrutivos severos no trato de saída do ventrículo esquerdo devem ser imediatamente submetidos a transplante cardíaco como tratamento de escolha.

O manejo farmacológico de primeira linha inclui betabloqueadores ou bloqueadores de canais de cálcio para reduzir os sintomas e a obstrução do trato de saída do ventrículo esquerdo.

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