Compreende uma desordem autossômica dominante em que morfol...

A) Anomalia de Alder-Reilly: caracterizada por grânulos grosseiros nos leucócitos, semelhantes aos encontrados em doenças de depósito lisossomal.

B) Anomalia de May-Hegglin: associada a plaquetas gigantes, neutrófilos com corpos de Döhle e tendência a sangramentos.

C) Anomalia de Chédiak-Higashi-Steinbrinck: envolve granulações anormais nos leucócitos e está relacionada a defeitos funcionais e maior suscetibilidade a infecções.

E) Neutrófilo botrioide: não é uma condição bem definida na literatura hematológica como as demais opções.

questão sobre desordem autossômica dominante com neutrófilos bilobados

alternativa correta: [D: Anomalia de Pelger-Huët.]

justificativa

A anomalia de Pelger-Huët é uma condição genética autossômica dominante caracterizada por uma alteração morfológica dos neutrófilos, que apresentam núcleo bilobado, arredondado ou sem lobulação. Embora esses neutrófilos possuam uma aparência atípica, sua função geralmente não é prejudicada.

Por causa do formato peculiar, esses neutrófilos podem ser confundidos com bastonetes ou células imaturas, levando a interpretações errôneas em exames hematológicos, como um falso desvio à esquerda.

análise das demais alternativas

[A]: Anomalia de Alder-Reilly. Incorreta. Refere-se a uma condição em que inclusões grosseiras semelhantes a grânulos tóxicos são observadas nos neutrófilos, mas sem alterações significativas na forma nuclear.

[B]: Anomalia de May-Hegglin. Incorreta. Essa condição está associada a trombocitopenia, plaquetas gigantes e corpos de Döhle nos leucócitos, mas os neutrófilos não apresentam núcleo bilobado típico.

[C]: Anomalia de Chédiak-Higashi-Steinbrinck. Incorreta. Caracteriza-se por grânulos anormais e disfunção dos fagócitos, mas não inclui a alteração nuclear descrita.

[E]: Neutrófilo botrioide. Incorreta. Não é um termo relacionado a uma condição genética, e sim uma descrição de núcleos multilobulados de neutrófilos normais em situações específicas.

resumo:

A anomalia de Pelger-Huët é uma desordem autossômica dominante caracterizada por neutrófilos com núcleo bilobado ou arredondado, frequentemente confundidos com células imaturas, mas com função preservada.

pontos chave

◊ A anomalia de Pelger-Huët é uma condição genética autossômica dominante.

◊ Os neutrófilos apresentam núcleos bilobados ou arredondados.

◊ A função dos neutrófilos geralmente não é comprometida.

◊ Pode levar a interpretações errôneas em hemogramas, como falso desvio à esquerda.

◊ Diferencia-se de outras anomalias hematológicas por suas alterações nucleares específicas.