Hipoplasia de vérmis cerebelar, com pedúnculo cerebelar sup...

O tema central da questão é a identificação de uma malformação cerebral específica com base em achados radiológicos característicos. Para resolver essa questão, é necessário ter conhecimento sobre malformações cerebrais e suas representações em exames de imagem, especialmente em relação aos achados associados a essas condições.

Alternativa Correta: B - Síndrome de Joubert.

A Síndrome de Joubert é uma malformação cerebral rara que se caracteriza pela hipoplasia do vérmis cerebelar e pela proeminência dos pedúnculos cerebelares superiores, resultando no que é chamado de “sinal do dente molar” nos exames de imagem. Este sinal é um achado diagnóstico específico e importante para identificar a síndrome em exames de ressonância magnética.

Por que as outras alternativas estão incorretas?

A - Holoprosencefalia lobar: Este é um tipo de malformação cerebral que afeta o desenvolvimento do prosencéfalo, a parte anterior do cérebro, não estando associada ao “sinal do dente molar” ou à hipoplasia do vérmis cerebelar.

C - Síndrome de Kallmann: Esta síndrome é marcada principalmente por hipogonadismo hipogonadotrófico e anosmia (falta de olfato). Ela não apresenta as características radiológicas mencionadas na questão.

D - Displasia septo-óptica: Uma condição que envolve o subdesenvolvimento do septo pelúcido e os nervos ópticos, também não associada ao sinal do dente molar ou a hipoplasia do vérmis cerebelar.

Ao analisar enunciados de questões como esta, uma estratégia útil é focar em palavras-chave e sinais radiológicos específicos que possam ser correlacionados diretamente com condições conhecidas. Isso facilita a eliminação de alternativas incorretas e a identificação da alternativa correta.

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A resposta correta é B) Síndrome de Joubert1.

A Síndrome de Joubert é uma malformação cerebral caracterizada pela hipoplasia do vermis cerebelar e um pedúnculo cerebelar superior proeminente, que pode determinar o chamado "sinal do dente molar" em exames de imagem