Questões de Concurso Para médico hematologista

A hemofilia congênita (hereditária) é uma patologia relacionada ao distúrbio da hemostasia secundária. A hemofilia A é muito mais prevalente que a hemofilia B. O diagnóstico laboratorial bem como o histórico familiar associado à apresentação clínica das manifestações hemorrágicas são essenciais para o diagnóstico das hemofilias congênitas. Acerca do diagnóstico laboratorial da hemofilia A, assinale a opção correta. 

        Paciente do sexo masculino, com 74 anos de idade e 80 kg de massa corporal, chegou em situação grave ao pronto-socorro com falta de ar, palidez e pré-síncope associada a histórico de melena em grande quantidade nos últimos 4 dias. Ele está marcadamente anêmico, com Hb = 6,8 g/dL (normal entre 12 g/dL – 16 g/dL), e demais séries hematológicas dentro dos limites normais. O exame físico revelou extensas equimoses nos braços, pernas e tronco, sem hematomas nas superfícies internas. O paciente relatou história de múltiplas cirurgias, entre elas artroplastia total de quadril, colecistectomia e cirurgia de coluna, sem sangramento anormal. Negou história familiar de sangramento anormal. Ele era previamente saudável, exceto por hipertensão arterial moderada e histórico de tabagismo de 50 maços por ano. Ele relatou falta de ar, tosse produtiva e perda de peso involuntária de 4,5 kg nos últimos meses. Além da anemia grave, a investigação laboratorial inicial revelou tempo de protrombina (TAP) de 11 s (normal < 11 s), o que equivale a um INR de 1,0 (valor normal entre 0,9 a 1,8), tempo de tromboplastina parcialmente ativado (TTPA) de 83 segundos (normal < 28 segundos), um dímero-D a uma concentração de 300 μg/mL (normal < 500 μg/mL) e uma concentração de fibrinogênio de 280 mg/L (normal entre 100 mg/L – 300 mg/L), estudo de mistura do TTPA mostra correção após mistura imediata, mas prolongamento do TTPA com incubação a 37 °C por 30 minutos, nível de atividade de FVIII é < 1% (normal acima de 40%), com um inibidor de FVIII de 65 unidades Bethesda (normal 0 unidades Bethesda – 4 unidades Bethesda). Foi submetido a endoscopia digestiva alta que evidenciou sinais de úlcera gástrica antral com controle hemorrágico local e suspeita de malignidade. Foi diagnosticada hemofilia adquirida A. 

Com base no caso clínico precedente, assinale a opção que apresenta o tratamento indicado para o paciente em questão. 

        Paciente do sexo masculino, com 19 anos de idade, estudante, saudável e hígido, sem hábito de atividades esportivas de alto impacto, foi diagnosticado com trombocitopenia/púrpura imune primária (PTI) há 5 meses, quando apresentou epistaxe, petéquias, hematomas e contagem de plaquetas de 5 × 109 /L (normal entre 140 a 450 × 109 /L), sorologias negativas e marcadores reumatológicos negativos. Ele recebeu um ciclo curto de corticosteroides orais (dexametasona 40 mg por 4 dias), a epistaxe cessou, tendo a contagem de plaquetas permanecido entre 30 – 40 × 109 /L. Desde a interrupção dos corticosteroides, há 2 meses, ele permanece sem sangramentos espontâneos e não há programação de procedimentos invasivos. Procurou atendimento hematológico para acompanhamento do caso, sendo a contagem de plaquetas atuais de 43 × 109 /L. O paciente afirmou que a PTI não está interferindo em suas atividades diárias. 
Considerando o caso clínico descrito anteriormente, assinale a opção em que é apresentada a melhor abordagem terapêutica.

        Paciente do sexo feminino, com 57 anos de idade, apresentou um quadro clínico compatível com colangite aguda devido a um coledocolitíase que evoluiu com choque séptico, insuficiência respiratória, petéquias em membros inferiores, sangramento oral de mucosas e em sítios de punções venosas. Pulsos palpáveis e simétricos em membros e extremidades. As hemoculturas foram positivas para Klebsiella pneumoniae. A análise de coagulação mostrou uma contagem de plaquetas de 9 × 109 /L (normal entre 140 a 450 × 109 /L); tempo de protrombina (TAP) de 20 s (normal < 11 s), o que equivale a um INR de 1,6 (normal entre 0,9 a 1,8); tempo de tromboplastina parcialmente ativado (TTPA) de 52 s (normal < 28 s); dímero-D a uma concentração de 600 μg/mL (normal < 500 μg/mL); e uma concentração de fibrinogênio de 30 mg/L (normal entre 100 mg/L – 300 mg/L). Realizada colangiopancreatografia endoscópica retrógrada com desobstrução das vias biliares associada ao tratamento intensivo — vasopressores, intubação e ventilação mecânica e antibióticos de amplo espectro. A paciente necessita de punção arterial para controle invasivo hemodinâmico. 
Com base no caso clínico precedente, assinale a opção que apresenta a orientação de tratamento (de suporte) mais adequada para o quadro clínico hemorrágico da paciente. 

Assinale a opção correta no que se refere a diagnóstico, estratificação de risco e tratamento de pacientes portadores de linfoma. 

A respeito do diagnóstico e tratamento da leucemia mieloide crônica (LMC), assinale a opção correta.

No que se refere ao diagnóstico das gamopatias monoclonais segundo os critérios estabelecidos pela OMS e seus possíveis tratamentos, assinale a opção correta.

Em relação à leucemia promielocítica aguda (LPA), assinale a opção correta. 

Em relação à linfocitose B monoclonal, assinale a opção correta. 

Com base nos critérios para diagnóstico e classificação das neoplasias mieloproliferativas segundo a classificação de 2022 da OMS, assinale a opção correta. 

Tendo como referência os critérios para diagnóstico e classificação de leucemia mieloide aguda (LMA) segundo a classificação de 2022 da Organização Mundial da Saúde (OMS), assinale a opção correta. 

Alguns grupos populacionais, nos quais se incluem indivíduos com descendência africana, apresentam contagem de neutrófilos abaixo dos valores de referência tradicionais. No que concerne à investigação diagnóstica e ao tratamento desses indivíduos, assinale a opção correta. 

Os anticorpos monoclonais anti-CD38, uma classe de agentes terapêuticos para mieloma múltiplo, podem causar interferências em exames hematológicos. Assinale a opção que apresenta o exame que sofre interferência desses anticorpos. 

        Consiste em doença rara em que há defeitos na via da síntese do heme devido a deficiências genéticas ou adquiridas das enzimas da via biossintética do heme. Essas deficiências, juntamente a outros fatores, sobretudo a regulação positiva da primeira etapa normalmente controladora da taxa na via, possibilitam que os precursores do heme se acumulem, causando toxicidade. 
O texto apresentado se refere a 

No que se refere a porfirias, assinale a opção correta.

        Um paciente foi atendido no pronto-socorro e passou por exames apresentando os seguintes resultados laboratoriais: hemoglobina 6,3 g/dL, ht 18%, VCM 125 fL, reticulócitos 11,6%, bilirrubina total 1,79 mg/dL, bilirrubina direta 1,27 mg/dL, DHL 630 U/L e TAD positivo. 

Os resultados dos exames desse paciente são compatíveis com

Assinale a opção que lista os exames laboratoriais necessários para a confirmação do diagnóstico de anemia hemolítica. 

Assinale a opção que apresenta o anticoagulante de escolha utilizado em exames de hemograma completo para o diagnóstico de anemia.

        Paciente com malformação esquelética, microcefalia, baixa estatura, anomalia renal e surdez é diagnosticado com anemia de herança autossômica recessiva e que atingiu mais de um membro da família (são frequentes, nessa doença, diabetes melito, leucemia e tumores em geral).

O quadro apresentado é sugestivo de

Acerca das anemias aplásticas adquiridas, é correto afirmar que