. A fenilalanina (PHE) é um aminoácido que está
presente em quase todos os alimentos, importante na
constituição das proteínas e como precursor de outras
moléculas. Uma pequena parte da fenilalanina que
ingerimos é incorporada pelo organismo na síntese
proteica, mas o excedente, que geralmente
corresponde à maior parte, é convertido em outro
aminoácido, a tirosina, por uma enzima produzida no
fígado denominada fenilalanina hidroxilase (PAH). A
tirosina, por sua vez, além de ser utilizada na síntese
proteica, é precursora de substâncias importantes
como melanina, neurotransmissores e hormônios
(adrenalina e tiroxina).
Fonte:
http://www2.ibb.unesp.br/servicos/publicacoes/simbio_logias/docum
entos/v3n5/fenilcetonuria%20Abordagem%20reflexiva%20e%20tran
sdisciplinar.pdf. Acesso em 22/06/2012.
Observe a seguir a via metabólica ilustrada, que
representa algumas etapas do metabolismo do
aminoácido fenilalanina. Em seguida, marque a
alternativa CORRETA.

Question

. A fenilalanina (PHE) é um aminoácido que está
presente em quase todos os alimentos, importante na
constituição das proteínas e como precursor de outras
moléculas. Uma pequena parte da fenilalanina que
ingerimos é incorporada pelo organismo na síntese
proteica, mas o excedente, que geralmente
corresponde à maior parte, é convertido em outro
aminoácido, a tirosina, por uma enzima produzida no
fígado denominada fenilalanina hidroxilase (PAH). A
tirosina, por sua vez, além de ser utilizada na síntese
proteica, é precursora de substâncias importantes
como melanina, neurotransmissores e hormônios
(adrenalina e tiroxina).
Fonte:
http://www2.ibb.unesp.br/servicos/publicacoes/simbio_logias/docum
entos/v3n5/fenilcetonuria%20Abordagem%20reflexiva%20e%20tran
sdisciplinar.pdf. Acesso em 22/06/2012.
Observe a seguir a via metabólica ilustrada, que
representa algumas etapas do metabolismo do
aminoácido fenilalanina. Em seguida, marque a
alternativa CORRETA.                                  Alternativa A: O albinismo poderá ocorrer por falta da enzima 3,
que permite a conversão de DOPA em melanina. Ou Alternativa B: Na falta da enzima 2, poderá ocorrer um acúmulo
de fenilalanina, levando à formação de ácido
fenilpirúvico, que é inibidor de vias metabólicas,
responsáveis pela produção de lipídios. Esses
lipídios são importantes na constituição da bainha
de mielina, tanto que sua ausência pode
comprometer o desenvolvimento neurológico.
Indivíduos que não conseguem converter
fenialanina em tirosina são fenilcetonúricos. Ou Alternativa C: A ausência da enzima 3 pode provocar o acúmulo
de ácido homogentísico, principalmente quando
esse ácido não é metabolizado de NH3 e água. Ou Alternativa D: Na falta da enzima 1, poderá ocorrer um acúmulo
de fenilalanina, levando à formação de ácido
fenilpirúvico, que é inibidor de vias metabólicas, as
quais são responsáveis pela produção de lipídios.
Esses lipídios são importantes na constituição da
bainha de mielina, tanto que sua ausência pode
comprometer o desenvolvimento neurológico.
Indivíduos que não conseguem converter
fenialanina em tirosina são fenilcetonúricos Ou Alternativa E: Neste caso, dois ou mais genes determinam a
produção de enzimas que catalisam diferentes
etapas de uma mesma via biossintética. A falha em
um único gene não irá comprometer essa via
metabólica.

Pontifícia Universidade Católica do Paraná · Accepted Answer

Alternativa [D] Na falta da enzima 1, poderá ocorrer um acúmulo
de fenilalanina, levando à formação de ácido
fenilpirúvico, que é inibidor de vias metabólicas, as
quais são responsáveis pela produção de lipídios.
Esses lipídios são importantes na constituição da
bainha de mielina, tanto que sua ausência pode
comprometer o desenvolvimento neurológico.
Indivíduos que não conseguem converter
fenialanina em tirosina são fenilcetonúricos

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