Considerando as deficiências enzimáticas envolvidas na hipe...
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Ano: 2022
Banca:
INSTITUTO AOCP
Órgão:
PM-GO
Prova:
INSTITUTO AOCP - 2022 - PM-GO - 2º Tenente - Médico Endocrinologia |
Q2016833
Medicina
Considerando as deficiências enzimáticas
envolvidas na hiperplasia adrenal congênita,
relacione as colunas e assinale a alternativa com
a sequência correta.
1. 3β-HSD tipo II. 2. StAR. 3. 11β-hidroxilase. 4. 21α-hidroxilase. 5. 17α-hidroxilase. 6. POR (p450 oxidorredutase).
( ) Ausência completa de esteroides adrenais e hiperplasia lipoídica por acúmulo de colesterol nas células adrenais. ( ) Excesso de mineralocorticoides com hipertensão grave e hipocalemia e DDS associado pela ausência de produção de andrógenos adrenais. ( ) Aumento na 17OH progesterona e clínica dependente do grau de mutação enzimática, podendo apresentar deficiência de mineralocorticoides e de cortisol, bem como hiperandrogenismo em diferentes graus. ( ) Faz parte das deficiências na HSRC com hipertensão. Essa última é secundária a aumento do 11-deoxicortisol e da DOC, sendo que ambos possuem efeito mineralocorticoide. ( ) É bastante rara. Não há produção de mineralocorticoides, cortisol e testosterona. Ocorre acúmulo do DHEA, um andrógeno fraco e incapaz de virilizar a genitália masculina de forma adequada. ( ) Pode provocar ambiguidade genital em ambos os sexos cromossômicos e tem um perfil hormonal misto da deficiência de 21αhidroxilase e de 17α-hidroxilase.
1. 3β-HSD tipo II. 2. StAR. 3. 11β-hidroxilase. 4. 21α-hidroxilase. 5. 17α-hidroxilase. 6. POR (p450 oxidorredutase).
( ) Ausência completa de esteroides adrenais e hiperplasia lipoídica por acúmulo de colesterol nas células adrenais. ( ) Excesso de mineralocorticoides com hipertensão grave e hipocalemia e DDS associado pela ausência de produção de andrógenos adrenais. ( ) Aumento na 17OH progesterona e clínica dependente do grau de mutação enzimática, podendo apresentar deficiência de mineralocorticoides e de cortisol, bem como hiperandrogenismo em diferentes graus. ( ) Faz parte das deficiências na HSRC com hipertensão. Essa última é secundária a aumento do 11-deoxicortisol e da DOC, sendo que ambos possuem efeito mineralocorticoide. ( ) É bastante rara. Não há produção de mineralocorticoides, cortisol e testosterona. Ocorre acúmulo do DHEA, um andrógeno fraco e incapaz de virilizar a genitália masculina de forma adequada. ( ) Pode provocar ambiguidade genital em ambos os sexos cromossômicos e tem um perfil hormonal misto da deficiência de 21αhidroxilase e de 17α-hidroxilase.
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