Paciente com 50 anos de idade sem antecedentes mórbidos, a...

Paciente com 50 anos de idade sem antecedentes mórbidos, apresenta um quadro progressivo, com dois meses de evolução, caracterizado por prejuízo cognitivo, ansiedade, mioclonias, ataxia à marcha e há 15 dias crise convulsiva generalizada. A ressonância magnética cranioencefálica mostra hipersinal simétrico no pulvenar e tálamo e o exame do líquido cefalorraqueano é normal. Nega história familiar. Com estes elementos, a sua primeira hipótese diagnóstica é