Questões de Medicina - Pediatria e Neonatologia para Concurso

baixa frequência de translocação t(9,22) resultando no cromossomo Ph

alta frequência de imunofenótipo T, alta leucometria e massa mediastinal

baixas contagens de leucócitos ao diagnóstico e pesquisa de doença residual mínima negativa com duas semanas de tratamento

baixa frequência de envolvimento do SNC ao diagnóstico

frequência de complicações relacionadas ao uso de asparaginase e corticosteroides semelhante às encontradas em crianças de dois a nove anos de idade

resposta pobre à quimioterapia, com alta mortalidade

alta frequência de translocação t(11,17) com expressão do transcrito PLZF/RARA e alta resposta ao ATRA

ausência de bastonetes de Auer

tendência a sangramento, com sinais de coagulação intravascular disseminada

maior frequência em crianças com menos de dois anos de idade

punção lombar diagnóstica e hidratação restrita, pelo risco de hipervolemia e hiperviscosidade dada a alta leucometria

colocação imediata de cateter para hemodiálise previamente à quimioterapia, dado alto índice de síndrome de lise tumoral nessa situação

monitorização das funções cardíaca e renal e início do tratamento dialítico em caso de síndrome de lise tumoral

profilaxia para síndrome de lise tumoral com hidratação vigorosa, alopurinol, hidratação sem potássio e monitorização

início de tratamento quimioterápico imediatamente, para diminuir o surgimento de resistência ao tratamento

leucemia linfoide aguda de células T.

leucemia mieloide aguda de linhagem megacariocítica.

leucemia meiloide aguda de linhagem mielo-monocítica.

leucemia bifenotípica.

leucemia linfoide aguda de células B.

Translocações envolvendo cromossomo 11q23 são pouco frequentes nas leucemias agudas em lactentes.

A sobrevida de lactentes com leucemia aguda é caracteristicamente maior que a de crianças escolares, pois o metabolismo dos quimioterápicos é mais ativo naquela faixa etária.

O tratamento da leucemia aguda em lactentes não é afetado pela linhagem celular acometida, sendo semelhante a resposta à quimioterapia na LLA e na LMA.

Pacientes portadores de síndrome de Down têm maior chance de desenvolver leucemia mieloide aguda megacariocítica, que pode ser precedida de quadro transitório de alteração hematológica nos primeiros três meses de vida.

São características das leucemias agudas nessa faixa etária: linhagem T CD10 negativas, coexpressão de antígenos linfoides T e B e infrequente hiperdiploidia.

LMA com translocação envolvendo cromossomo 22.

mutação no domínio de ligação do ATP da porção ABL da proteína quimérica do tipo T315I.

paciente com LLA Ph positivo em período prévio a quimioterapia de indução.

LLA de alto risco que recaiu após remissão com quimioterapia.

LLA que apresenta marcadores mieloides aberrantes.

O surgimento de novas vias de aplicação de drogas analgésicas narcóticas possibilita o controle da dor oncológica em nível ambulatorial.

Os mecanismos neurofisiopatológicos da dor oncológica são específicos e não são compartilhados pelos mecanismos de dor não oncológica.

O tecido ósseo é altamente inervado por fibras sensitivas do tipo C, que são estimuladas por citocinas inflamatórias produzidas, ou não, por neoplasia, não envolvidas na fisiopatologia da dor óssea.

Obstipação não é um efeito colateral frequente da analgesia com opioides.

Métodos não medicamentosos são ineficazes no controle da dor oncológica.

A doença do enxerto contra o hospedeiro (DECH) é complicação que ocorre após a enxertia (pega) das células tronco do doador alogênico, o que ocorre entre o D7 e o D28 do tratamento.

A chance de óbito relacionado ao transplante varia de 20% a 50% nos transplantes com doador aparentado compatível nos 10 antígenos HLA regularmente testados, especialmente se o doador for CMV negativo.

Criança com neuroblastoma de alto risco (estadios III e IV com amplificação de MYC-N) não se beneficia do transplante autólogo como parte do tratamento, devendo receber doses terpêuticas de MIBG em substituição ao TMO.

De acordo com EBMT (European Group for Bloos and Marrow Transplantation), para pacientes com leucemia linfoide aguda de alto risco em primeira remissão, o transplante alogênico é recomendado, preferencialmente com doador não aparentado, uma vez que o efeito do enxerto contra a leucemia é mais evidente nessa situação.

A profilaxia da doença do enxerto contra o hospedeiro com ciclosporina e tracolimus deve ser iniciada no período de condicionamento, antes da infusão das células tronco do doador em transplantes alogêncios não aparentados com mismatch, pela alta frequência de DECH nessa situação.

o uso de mesilato de imatinib só deverá ser iniciado se for confirmada a presença do transcrito BCR/ABL.

o risco de ocorrer síndrome de lise tumoral é pequeno, uma vez que a presença da t(9,22)(q34;q11) é acompanhada de alta frequência de resistência ao tratamento.

o transplante de medula óssea é uma estratégia indicada, de tratamento do referido paciente, portador de doença com altas taxas de recaída.

o fenótipo aberrante, pela presença de CD13, é incomum na LLA Ph positiva.

LLA Ph+ é mais frequente em crianças que em adultos.

ifosfamida 3g/m²/dia por cinco dias

carboplatina 350mg/m²

vincristina 1mg/m²/semana por três semanas

methotrexate 750g/m² em infusão de seis horas

citarabina 75mg/m² de doze em doze horas por três dias

AF4/MLL

CD20, CD30

MYC, HER-2

EGFR

BCR/ABL

A síndrome de lise tumoral é uma emergência oncológica causada por alterações metabólicas que ocorrem apenas após início do tratamento de neoplasias de alto índice de proliferação celular.

Rasburicase não pode ser usada no tratamento de paciente que apresenta deficiência congênita de glicose 6 fosfato desidrogenase (G6PD).

A classificação Cairo-Bishop estabelece como critério laboratorial para o diagnóstico dessa síndrome níveis séricos de ácido úrico igual ou superior a 8 mg/dL; de potássio igual ou superior a 6mEq/L; de fosfato igual ou superior a 6,5; e de cálcio igual ou inferior a 7 mg/dL; acidose metabólica com pH sanguíneo menor que 6,5; alcalose respiratória compensatória com pCO₂ menor que 20mmHg.

Alopurinol deve ser usado na profilaxia dessa síndrome, visto que inibe a enzima xantina oxidase, embora não funcione na presença de hiperpotassemia.

A necessidade de hemodiálise na síndrome de lise tumoral no linfoma de Burkitt não diminui com o uso da enzima rasburicase, que converte ácido úrico em alantoina que é cinco a dez vezes mais hidrossolúvel que o ácido úrico e pode ser excretado pelo rim.

paciente com diagnóstico de LLA de células precursoras B; leucometria = 8.000/mm3; ácido úrico = 5 mg/dL; potássio = 4.8mEq/L; creatinina = 0.7 mg/dL; fosfato = 7.2 mg/dL; e cálcio = 8.8 mg/dL

paciente com massa de mediastino anterior ocupando mais que 30% do diâmetro torácico, com S. veia cava superior sem infiltração da medula óssea e diagnóstico histopatológico de linfoma Hodgkin; á c i d o ú r i c o = 3 . 9 m g / d L ; p o t á s s i o = 3 . 8 m E q / L ; creatinina = 0.6 mg/dL; fosfato = 5.2 mg/dL; e cálcio = 8.8 mg/dL

paciente com tumor retroperitoneal com compressão de vias urinárias e oligúria; creatinina = 2.5 mg/dL; potássio = 5.4 mEq/L; ácido úrico = 4.8 mg/dL; fosfato = 4.5 mg/dL; e cálcio = 9.8 mg/dL

paciente com massa abdominal de 20 cm de diâmetro, cuja biópsia revelou linfoma de Burkitt; ácido úrico = 7 mg/dL; potássio = 5.8mEq/L; creatinina = 1.3 mg/dL; fosfato = 6.2 mg/dL; e cálcio = 7.8 mg/dL

paciente com lesões líticas em coluna, proteinúria com pico monoclonal de imunoglobulina e insuficiência renal

A suscetibilidade individual aos efeitos tardios das antraciclinas pode ser detectada mediante estudos genéticos pela epidemiologia molecular. Tais estudos possibilitam a detecção de polimorfismos nos genes CBR1 e CBR3 (Carbon Reductase) associados à ocorrência de cardiomiopatia com doses cumulativas menores que 250mg/m².

Dislipidemia, diabetes tipo II e hipertensão são eventos cuja ocorrência eleva-se com a idade, não estando associados à maior ocorrência de cardiomiopatia relacionada a doses de antraciclinas maiores que 250mg/m².

Desrazoxane é um cardioprotetor, cujo mecanismo de ação consiste em diminuir a formação de radicais livres nos miócitos, mediante ação no citocromo p450, que diminui a transformação de ADP em ATP e, assim, protegendo o coração do efeito cardiotóxico.

Radioterapia torácica e em mediastino não aumentam a frequência de cardiotoxicidade da antraciclina.

Insuficiência cardíaca congestiva, evento raro da cardiotoxicidade relacionada à antraciclina, ocorre nos dois primeiros anos do tratamento, havendo pouca chance de ocorrer após esse período.

A inibição da fosforilação de proteínas citoplasmáticas é indiscriminada, o que resulta na retirada de energia da célula e na indução à apoptose.

A inibição da atividade fosforilativa no tumor estromal gastrointestinal, GIST, bem como no neurofibroma plexiforme, ocorre na molécula de PDGFR, que é o receptor do fator de crescimento derivado de plaqueta.

O referido medicamento bloqueia o sítio de ligação do ATP da molécula ABL, incluindo a molécula híbrida BCR/ABL na leucemia mieloide crônica, inibindo sua atividade fosforilativa de proteínas (tirosina quinase), induzindo a célula à apoptose.

A ação dessa medicação ocorre no dermatofibrosarcoma, por inibir o receptor do stem cell factor c-KIT.

A atividade tirosina kinase dessa medicação é específica em moléculas que convertem ADP em ATP.

a CT de tórax com contraste deve ser obtida imediatamente, para guiar o cirurgião quanto à ressecabilidade da massa, para o diagnóstico e tratamento imediato.

o diagnóstico diferencial deve incluir os tumores de células germinativas, devendo-se obter os marcadores séricos (alfafetoproteína e beta-HCG) em conjunto com a avaliação laboratorial inicial.

a obtenção de fragmento por biópsia sob sedação é necessária para o diagnóstico correto.

a faixa etária do paciente indica a possibilidade de leucemia linfoblástica aguda, porém somente a imunofenotipagem e a citogenética do aspirado de medula óssea poderão confirmar tal diagnóstico.

consiste em emergência oncológica, devendo ser obtido aspirado de medula óssea sob sedação, pela possibilidade de ser leucemia linfoide de células precursoras T, e ser iniciado tratamento imediatamente.

É desnecessária a avaliação do grau de inaptidão ou de deficiência por meio de escalas como Karnofsky e Lansky em análises baseadas em resultados, uma vez que o resultado final esperado é sempre a sobrevida.

As escalas de avaliação do estado geral não são utilizadas para comparar a efetividade de diferentes tratamentos, mas para avaliação individual do grau de toxicidade do tratamento.

Nas escalas de Karnofsky e de Lansky, a pontuação é crescente, conforme o grau de inaptidão, isto é, na maior pontuação, que é 100, o paciente é considerado inapto para cuidar de si mesmo e requer cuidados hospitalares ou equivalentes.

Os estudos multicêntricos de câncer pediátrico têm considerado a avaliação do estado geral por meio da escala de Lansky, que é mais adaptada à avaliação pediátrica, dado que avalia o grau de atividade com o tempo dispensado em brincadeiras, tendo pontuação equiparada à escala de Karnofsky.

A escala de Karnofsky classifica os pacientes de acordo com o grau de sua inaptidão ou deficiência funcional, tendo sido desenvolvida para avaliação de pacientes submetidos ao transplante de medula óssea.

pacientes com essas características representam aproximadamente 25% dos pacientes pediátricos diagnosticados com LLA.

o uso de mesilato imatinibe está indicado para o tratamento do referido paciente, devendo ser monitorado com a pesquisa da translocação e do transcrito ao longo do tratamento.

o paciente em questão é candidato ao transplante autólogo com células-tronco hematopoiéticas ao final da indução.

o tratamento quimioterápico não deve incluir estratégia para leucemia de alto risco, de forma a poupar o organismo de efeitos colaterais, por ser leucemia de bom prognóstico.

o achado citogenético é característico, sendo dispensável a confirmação com o estudo molecular e determinação do tipo de transcrito.

ocorrência de secreção de citocinas inflamatórias, com possibilidade de ocorrência febre alta com hipotensão, o que elimina a possibilidade de enxertia da célula efetora

resistência prévia à quimioterapia, que constitui fator de resistência à imunoterapia

uso de transfecção das células T para imunoterapia com técnicas que utilizam lentivírus ou eletroporação

uso sequencial de quimioterapia e de corticosteroides, o que impede a enxertia das células T efetoras

perda do antígeno CD19 nos casos de CAR cells anti CD19 e não enxertia das células CAR

A ocorrência de leucemia mieloide aguda, após o uso de epipodofilotoxina, como o teniposide(VM 26), está relacionada à suscetibilidade individual ao medicamento, ao envolvimento do gene AML1, sendo dependente da dose cumulativa do medicamento.

A perda auditiva sensorioneural e a ocorrência de tinitus são efeitos tardios de quimioterápicos do grupo dos agentes alquilantes como dacarbazina e procarbazina.

São fatores de risco para a ocorrência da miocardiopatia relacionada ao uso endovenoso de altas doses de citarabina o uso concomitante de quimioterapia intratecal, idade maior que cinco anos durante o tratamento e ausência de infiltração leucêmica do SNC.

O estudo da função renal e da densidade óssea devem ser realizados a longo prazo após uso de altas doses de methotrexate, uma vez que essa droga, em altas dosagens, é nefrotóxica.

Paciente acometido por osteosarcoma metastático pode beneficiar-se do uso de protetores do miocárdio, como dexrazoxane, uma vez que eles previnem a miocardiopatia relacionada à antraciclina.