Questões de Concurso Público UPE 2022 para Médico Hematologista

São um grupo de doenças caracterizadas por erro inato no metabolismo da via de biossíntese do heme.

São classificadas segundo a deficiência enzimática ou de acordo com o local onde ocorre o excesso de produção dos intermediários.

Dietas hipocalóricas e pobres em carboidratos evitam o desencadeamento de crises agudas. 

As provas laboratoriais são específicas e sensíveis e consistem na medida dos precursores de porfirina urinária ALA (ácido delta-aminolevulínico) e PBG (porfobilinogênio) nos pacientes com sintomas neuroviscerais. 

Os episódios graves de ataque agudo são tratados com preparados de heme, arginato de heme e hematina.