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Q2317976 Medicina
Atenção: o caso a seguir refere-se a próxima questão.

Homem de 62 anos, refere há 4 meses cansaço aos esforços, edema de membros inferiores e dispneia paroxística noturna. Nega dor torácica, hipertensão arterial, diabetes, tabagismo ou história familiar de cardiopatia. Relata também perda ponderal de 8 kg no período, parestesia nos membros inferiores e tonteira frequente, principalmente ao levantar.

Ao exame: eupneico em ar ambiente, hipocorado, acianótico, afebril. Frequência cardíaca: 80 bpm; pressão arterial: 96x52 mmHg; ausculta respiratória com crepitação bibasal, ritmo cardíaco regular, em 3 tempos (B4), bulhas normofonéticas, sem sopros. Turgência jugular patológica a 90º. Abdome com fígado a 10 cm do rebordo costal direito, doloroso (hepatimetria 16 cm). Membros inferiores com edema bilateral com cacifo 2+/4+ e hipoestesia ao exame neurológico. Fundoscopia sem alterações. Seu eletrocardiograma está abaixo.


Considerando o diagnóstico subjacente mais provável, assinale a opção que apresenta a investigação hematológica mais indicada para auxiliar na diferenciação entre os dois principais subtipos da doença.
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O paciente apresenta sintomas como cansaço, edema de membros inferiores, dispneia paroxística noturna, perda ponderal e parestesia, além de achados físicos como hipocoramento, turgência jugular patológica, hepatomegalia dolorosa e crepitação pulmonar, que sugerem uma condição de insuficiência cardíaca com comprometimento sistêmico. A presença de B4 (quarta bulha) no exame cardíaco e o quadro clínico são sugestivos de uma miocardiopatia infiltrativa, sobretudo a amiloidose cardíaca, que é uma doença sistêmica caracterizada pelo acúmulo anormal de proteínas amiloides nos tecidos, afetando o coração e outros órgãos. Diante da suspeita de amiloidose e com o objetivo de diferenciar entre os dois principais subtipos da doença (amiloidose AL e amiloidose por transtirretina, ATTR), a alternativa "D" é a mais adequada. A análise da razão de cadeias leves livres séricas, juntamente com a imunoeletroforese de proteínas no soro e na urina, é crucial para a identificação do subtipo AL, no qual há uma produção anormal de cadeias leves de imunoglobulinas por células plasmáticas clonais. Estes exames laboratoriais ajudam a detectar a presença de componentes monoclonais (proteínas de Bence Jones) que são característicos da amiloidose AL. As outras opções são menos específicas para o cenário em questão: a hematoscopia (A) é útil para avaliação morfológica de células sanguíneas; a B2-microglobulina (B) pode ter utilidade na avaliação de mieloma múltiplo, mas não diferencia subtipos de amiloidose; a pesquisa da mutação JAK2 (C) é relevante para neoplasias mieloproliferativas; e a eletroforese de hemoglobina (E) é indicada em casos suspeitos de hemoglobinopatias.

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