Questões de Concurso Para médico hematologista

Com referência às síndromes de insuficiência medular constitucional, numere a coluna da direita de acordo com sua correspondência com a coluna da esquerda.
1. Anemia de Fanconi. 2. Anemia de Diamond Blackfan. 3. Disceratose congênita. 4. Síndrome de Shwachman-Diamond. 5. Síndrome de Kostmann.
( ) 90% dos casos são diagnosticados até 1 ano de idade. ( ) Aumento das quebras cromossômicas em resposta ao dano no ADN por agentes como a mitomicina C ou diepoxibutano. ( ) Mutações do gene HAX. ( ) Anormalidades da pigmentação da pele, distrofias ungueais,leucoplasia, insuficiência medular e doença pulmonar. ( ) Insuficiência pancreática exócrina, baixa estatura e disfunção medular.
Assinale a alternativa que apresenta a numeração correta na coluna da direita, de cima para baixo.

Quanto à doença de Von Willebrand, assinale a alternativa incorreta.

A urna e a escola A parte menos informada do eleitorado é em tese a mais sujeita à manipulação. Isso é um problema para a democracia porque, segundo escreveu o cientista político Leonardo Barreto na Folha de S. Paulo, “ela é um sistema interminável que funciona na base da tentativa e erro: punindo os políticos ruins e premiando os bons”. O melhor da frase de Barreto é a classificação da democracia como um “sistema interminável”. Ela não fecha. Quem fecha, e afirma-se como ponto final das possibilidades de boa condução das sociedades, é a ditadura. Por sua própria natureza, a democracia convida a um perpétuo exercício de reavaliação. Isso quer dizer que, para bem funcionar, exige crítica. Ora, mais apto a exercer a crítica é em tese – sempre em tese – quem passou pela escola. Como resolver o problema do precário nível educacional do eleitorado? Solução fácil e cirúrgica seria extirpar suas camadas iletradas. Cassem-se os direitos políticos dos analfabetos e semianalfabetos e pronto: cortou-se o mal pela raiz. A história eleitoral do Brasil é um desfile de cassações a parcelas da população. No período colonial, só podiam eleger e ser eleitos os “homens bons”, curiosa e maliciosa expressão que transpõe um conceito moral – o de “bom” – para uma posição social. “Homens bons” eram os que não tinham o “sangue infecto” – não eram judeus, mouros, negros, índios nem exerciam “ofício mecânico” – não eram camponeses, artesãos nem viviam de alguma outra atividade manual. Sobravam os nobres representantes da classe dos proprietários e poucos mais. No período imperial, o critério era a renda; só votava quem a usufruísse a partir de certo mínimo. As mulheres só ganharam direito de voto em 1932. Os analfabetos, em 1985. Sim, cassar parte do eleitorado se encaixaria na tradição brasileira. Mas, ao mesmo tempo – que pena –, atentaria contra a democracia. Esta será tão mais efetiva quanto menos restrições contiver à participação popular. Quanto mais restrições, mais restritiva será ela própria. Outra solução, menos brutal, e por isso mesmo advogada, esta, sim, amplamente, é a conversão do voto obrigatório em voluntário. A suposição é que as camadas menos educadas são as mais desinteressadas das eleições. Portanto, seriam as primeiras a desertar. O raciocínio é discutível. Por um lado, o ambiente em que se pode ou não votar pode revelar-se muito mais favorável à arregimentação de eleitores em troca de favores, ou a forçá-los a comparecer às urnas mediante ameaça. Por outro, a atração da praia, do clube ou da viagem, se a eleição cai num dia de sol, pode revelar-se irresistível a ponto de sacrificar o voto mesmo entre os mais bem informados. A conclusão é que o problema não está no eleitorado. Não é nele que se deve mexer. Tê-lo numeroso e abrangente é uma conquista da democracia brasileira. O problema está na outra ponta – a da escola. Não tê-la, ou tê-la em precária condição, eis o entrave dos entraves, o que expõe o Brasil ao atraso e ao vexame. (Roberto Pompeu de Toledo. Revista Veja, 28 de julho de 2010, ed. 2175, p. 162. Fragmento, com adaptações)
No texto, não se provoca erro ou alteração de sentido ao se: 

Paciente do sexo feminino, 58 anos de idade, diagnóstico de leucemia mieloide aguda. Após quimioterapia de indução, o hemograma da paciente apresentava Hb = 7,4 g/dL, GB = 200/mm3 e plaquetas = 10 000/mm3. Seu médico solicitou a transfusão de 2 (dois) concentrados de hemácias e 1 (uma) unidade de aférese de plaquetas. Logo após o término da transfusão do último hemocomponente, a paciente começou a se queixar de falta de ar. Ao exame físico, encontrava-se dispneica, com FC = 112 bpm, PA = 150x90 mmHg, FR = 30 rpm, Sat O2 = 80% (FiO2 = 21%). A ausculta pulmonar evidenciou MV presente, simétrico, com poucos estertores crepitantes em ambas as bases. Nesse momento, o nível sérico de BNP (Peptídeo natriurético cerebral) era de 70 pg/mL (valor normal: inferior a 100 pg/mL). A principal hipótese diagnóstica para explicar a complicação aguda que surgiu após as transfusões e a conduta que deve ser tomada são:

A sepsis e o choque séptico em pediatria configuram uma condição que necessita reconhecimento precoce e tratamento imediato. Com relação ao tratamento dessa situação, é INCORRETO afirmar: