Questões de Concurso
Sobre erros inatos do metabolismo em nutrição
Foram encontradas 28 questões
Ano: 2024
Banca:
Avança SP
Órgão:
Prefeitura de Paraty - RJ
Prova:
Avança SP - 2024 - Prefeitura de Paraty - RJ - Nutricionista |
Q3190968
Nutrição
Quando há um defeito enzimático (→ A, enzima
X), o substrato (A) a ser metabolizado acumula-se, de tal maneira que a concentração de A na
organela celular, na células e/ou no corpo se eleva.
Isso pode resultar em:
Observe cada um dos enunciados a seguir, marque V (verdadeiro) e F (falso) e, posteriormente a alternativa correta.
[...] Armazenamento de substrato A, o que se torna um problema, no mínimo, em termos de espaço (p. ex., doenças do armazenamento de glicogênio, lipidoses).
[...] Efeitos tóxicos das altas concentrações ou precipitação do substrato devido a sua baixa solubilidade, causando, dessa forma, dano (p. ex., cistina na cistinúria ou ácido úrico/ urato na gota).
[...] Conversão do substrato, por meio de outra via metabólica (enzima Z), a um metabólito que é prejudicial em concentração aumentada (metabolito E).
[...] Inibição da conversão metabólica de outra enzima (enzima Y) ou de um transportador que é essencial para o transporte de outras substâncias (substrato C).
Observe cada um dos enunciados a seguir, marque V (verdadeiro) e F (falso) e, posteriormente a alternativa correta.
[...] Armazenamento de substrato A, o que se torna um problema, no mínimo, em termos de espaço (p. ex., doenças do armazenamento de glicogênio, lipidoses).
[...] Efeitos tóxicos das altas concentrações ou precipitação do substrato devido a sua baixa solubilidade, causando, dessa forma, dano (p. ex., cistina na cistinúria ou ácido úrico/ urato na gota).
[...] Conversão do substrato, por meio de outra via metabólica (enzima Z), a um metabólito que é prejudicial em concentração aumentada (metabolito E).
[...] Inibição da conversão metabólica de outra enzima (enzima Y) ou de um transportador que é essencial para o transporte de outras substâncias (substrato C).
Ano: 2025
Banca:
Instituto Consulplan
Órgão:
TJ-RO
Prova:
Instituto Consulplan - 2025 - TJ-RO - Analista Judiciário - Nutricionista |
Q3185167
Nutrição
Considere que João é uma criança que foi diagnosticada com fenilcetonúria. Se ele não for tratado poderá apresentar retardo mental, hiperatividade, microcefalia, atraso de desenvolvimento, convulsões, eczemas, distúrbio de comportamento, entre outros sintomas. O rápido diagnóstico e a apropriada terapia podem prevenir sérias consequências das doenças metabólicas hereditárias. Considerando o caso hipotético, qual alimento será proibido na dieta de João?
Ano: 2024
Banca:
Instituto Access
Órgão:
Prefeitura de Itaguara - MG
Prova:
Instituto Access - 2024 - Prefeitura de Itaguara - MG - Nutricionista - Edital nº 3 |
Q3165831
Nutrição
A fenilcetonúria (PKU) é um erro inato do metabolismo
diagnosticado ainda na infância, causada pela
deficiência ou diminuição da atividade da enzima
fenilalanina hidroxilase hepática, que catalisa a
conversão de:
Ano: 2023
Banca:
PR-4 UFRJ
Órgão:
UFRJ
Prova:
PR-4 UFRJ - 2023 - UFRJ - Médico - Neurologia Pediátrica |
Q2270100
Nutrição
Crianças portadoras de erros inatos do metabolismo podem manifestar grande variedade
de sinais e sintomas neurológicos e serem um
desafio diagnóstico. Alguns achados laboratoriais
específicos podem sugerir alguns erros inatos do
metabolismo. Correlacione os achados laboratoriais com os erros inatos do metabolismo.
1 - Aumento da alfafetoproteína 2 - Ceruloplasmina baixa no plasma 3 - Hipoglicorraquia 4 - Ácido úrico plasmático baixo 5 - Acantocitose
( ) deficiência do cofator de molibdênio ( ) doença mitocondrial ( ) ataxia-telangectasia ( ) abetalipoproteinemia ( ) doença de Menkes
1 - Aumento da alfafetoproteína 2 - Ceruloplasmina baixa no plasma 3 - Hipoglicorraquia 4 - Ácido úrico plasmático baixo 5 - Acantocitose
( ) deficiência do cofator de molibdênio ( ) doença mitocondrial ( ) ataxia-telangectasia ( ) abetalipoproteinemia ( ) doença de Menkes
Ano: 2023
Banca:
IVIN
Órgão:
Prefeitura de Canto do Buriti - PI
Prova:
IVIN - 2023 - Prefeitura de Canto do Buriti - PI - Nutricionista |
Q2188462
Nutrição
Os Erros Inatos do Metabolismo levam a
doenças metabólicas hereditárias (DMH), que são
individualmente raros, porém com incidência
acumulativa nos nascidos vivos. O defeito de
transporte de proteínas ou falta de atividade de uma
ou mais enzimas específicas causam as doenças
metabólicas hereditárias. Alguns sintomas
apresentam-se em um ou mais grupos de doenças,
como disfagia decorrente de progressivo agravo
neurológico, deficiência na utilização de energia das
glicogenoses e dificuldade na utilização de algum
nutriente como nas aminoacidopatias. Leia as
assertivas abaixo sobre os Erros Inatos do
Metabolismo:
I. A intolerância hereditária à frutose (IHF) é um erro inato do metabolismo de herança autossômica recessiva, reconhecida como importante causa de dor abdominal, os primeiros sintomas são vômitos, falta de ganho de peso, dor abdominal e diarreia, logo após o consumo de frutose, pela introdução de alimentos, como doces, frutas ou por medicamentos.
II. Indivíduos com gliconeogenese tipo I consiste em alimentação frequente com carboidratos simples e a terapia do amido cru ou a infusão contínua de glicose por sonda nasogástrica.
III. A doença do xarope de bordo é uma aminoacidopatia caracterizada por aumento acentuado na concentração dos aminoácidos essenciais de cadeia ramificada. Nessa patologia a suplementação de glutamina e valina é sempre necessária.
De acordo com as assertivas acima, pode-se afirmar que:
I. A intolerância hereditária à frutose (IHF) é um erro inato do metabolismo de herança autossômica recessiva, reconhecida como importante causa de dor abdominal, os primeiros sintomas são vômitos, falta de ganho de peso, dor abdominal e diarreia, logo após o consumo de frutose, pela introdução de alimentos, como doces, frutas ou por medicamentos.
II. Indivíduos com gliconeogenese tipo I consiste em alimentação frequente com carboidratos simples e a terapia do amido cru ou a infusão contínua de glicose por sonda nasogástrica.
III. A doença do xarope de bordo é uma aminoacidopatia caracterizada por aumento acentuado na concentração dos aminoácidos essenciais de cadeia ramificada. Nessa patologia a suplementação de glutamina e valina é sempre necessária.
De acordo com as assertivas acima, pode-se afirmar que:
Ano: 2023
Banca:
CESPE / CEBRASPE
Órgão:
Prefeitura de São Cristóvão - SE
Prova:
CESPE / CEBRASPE - 2023 - Prefeitura de São Cristóvão - SE - NUtricionista |
Q2166067
Nutrição
Os erros inatos do metabolismo representam um grupo vasto e
diverso de condições genéticas, mas, individualmente, são
considerados raros. A respeito da fenilcetonúria, uma dessas
condições, assinale a opção correta.
Ano: 2021
Banca:
VUNESP
Órgão:
HCFMUSP
Prova:
VUNESP - 2021 - HCFMUSP - Residência Multiprofissional e Área Profissional da Saúde |
Q1846414
Nutrição
De acordo com a RDC nº 460, de 21 de dezembro de
2020 (ANVISA), que dispõe sobre os requisitos sanitários
das fórmulas dietoterápicas para erros inatos do metabolismo, é correto afirmar que as referidas fórmulas destinadas a lactentes e crianças de primeira infância devem
atender alguns requisitos, dentre eles,
Q1812771
Nutrição
Em relação ao tratamento de pacientes com Fenilcetonúria (FNC),
assinale a alternativa INCORRETA:
Q1812760
Nutrição
A desidratação e os distúrbios hidroeletrolíticos ocasionados pelo suor
e pela superfície corporal trazem risco para os lactentes com fibrose
cística. Como prevenir os distúrbios eletrolíticos?
Ano: 2020
Banca:
GSA CONCURSOS
Órgão:
Prefeitura de Abelardo Luz - SC
Prova:
GSA CONCURSOS - 2020 - Prefeitura de Abelardo Luz - SC - Nutricionista |
Q1756674
Nutrição
O tratamento para Fenilcetonúria (PKU) é fundamentalmente dietético. A deficiência intelectual é a mais importante sequela desta doença e mesmo após o desenvolvimento neurológico completo do indivíduo, quando o paciente não consegue manter as concentrações de fenilalanina (Phe) no sangue as funções cognitivas podem ser alteradas.
Sobre o manejo nutricional da PKU clássica, é correto afirmar que:
Ano: 2019
Banca:
GSA CONCURSOS
Órgão:
Prefeitura de Saltinho - SC
Prova:
GSA CONCURSOS - 2019 - Prefeitura de Saltinho - SC - Nutricionista |
Q1754909
Nutrição
Na doença de Wilson (DW), o paciente deve consumir alimentos com baixos
teores de:
Ano: 2019
Banca:
Instituto Excelência
Órgão:
CRIS - SP
Prova:
Instituto Excelência - 2019 - CRIS - SP - Nutricionista |
Q1725283
Nutrição
A fenilcetonuria é uma doença metabólica
hereditária caracterizada pelo defeito ou ausência da
enzima fenilalanina hidroxilase. Quanto à alimentação
dos portadores de fenilcetonuria, é indicado o
consumo de:
Ano: 2019
Banca:
IPEFAE
Órgão:
Prefeitura de Campos do Jordão - SP
Prova:
IPEFAE - 2019 - Prefeitura de Campos do Jordão - SP - Nutricionista |
Q1721834
Nutrição
A galactosemia é o nome dado à condição
hereditária caracterizada pela incapacidade do
organismo de metabolizar a galactose. Crianças
com galactosemia do tipo mais comum apresentam
deficiência enzimática de:
Ano: 2020
Banca:
IADES
Órgão:
SES-DF
Provas:
IADES - 2020 - SES-DF - Multipofissional em Gestão de Políticas Públicas para a Saúde - Nutrição
|
IADES - 2020 - SES-DF - Multiprofissional em Atenção em Oncologia - Nutrição |
IADES - 2020 - SES-DF - Multiprofissional em Atenção Cardíaca - Nutrição |
IADES - 2020 - SES-DF - Multiprofissional em Saúde da Criança - Nutrição |
IADES - 2020 - SES-DF - Multiprofissional em Saúde do Adulto e do Idoso - Nutrição |
IADES - 2020 - SES-DF - Multiprofissional em Saúde Mental do Adulto - Nutrição |
IADES - 2020 - SES-DF - Multiprofissional em Saúde Mental Infanto- Juvenil - Nutrição |
IADES - 2020 - SES-DF - Multiprofissional em Terapia Intensiva - Nutrição |
IADES - 2020 - SES-DF - Multiprofissional em Urgência/Trauma - Nutrição |
IADES - 2020 - SES-DF - Multiprofissional em Nefrologia - Nutrição |
IADES - 2020 - SES-DF - Multiprofissional em Cuidados Paliativos - Nutrição |
Q1673690
Nutrição
Texto associado
Considere que uma paciente, nascida de parto normal com
peso de 2.200 g, com idade gestacional de 35 semanas,
apresentou icterícia, distensão abdominal,
hepatoesplenomegalia, hiperamonemia e desconforto
respiratório logo após o nascimento. Os exames iniciais da
criança mostraram alteração nas enzimas hepáticas e anemia.
A paciente recebia aleitamento materno exclusivo por sonda
e passou a apresentar vômitos e diarreia, sem ganho
ponderal. De acordo com esses sinais e sintomas clínicos, foi
levantada a suspeita de erro inato do metabolismo, e
realicou-se a cromatografia de açúcares da urina, resultando
na presença de lactose, glicose e galactose, indicando a
possibilidade de galactosemia.
Considerando esse caso clínico e os conhecimentos
correlatos, julgue os itens a seguir.
A transição gradual da oferta da fórmula para via oral
pode ser realizada com a evolução do quadro e a
melhora da sucção.
Ano: 2018
Banca:
CESPE / CEBRASPE
Órgão:
HUB
Prova:
CESPE / CEBRASPE - 2018 - HUB - Residência Multiprofissional - Nutrição |
Q1402454
Nutrição
O teste do pezinho diagnostica diferentes doenças em recém-nascidos; entre elas, a fenilcetonúria (PKU), conhecida por ser o erro inato metabólico mais comum entre as hiperfenilalaninemias. Acerca da PKU, julgue o item que se segue.
No paciente com PKU, a fenilalanina não é metabolizada em
tirosina devido à deficiência ou inatividade da fenilalanina
hidroxilase e vias associadas, provocando, como principal
acometimento, a deterioração neurológica da criança.
Ano: 2020
Banca:
FAFIPA
Órgão:
Prefeitura de Arapongas - PR
Prova:
FAFIPA - 2020 - Prefeitura de Arapongas - PR - Nutricionista |
Q1313119
Nutrição
Os portadores de fenilcetonúria não conseguem metabolizar a fenilalanina, o excesso dessas moléculas no sangue se
transforma em um ácido fenilpirúvico, que exerce ação tóxica em vários órgãos, especialmente no cérebro. Dentre as
afirmações abaixo, analise as assertivas abaixo:
I. A Fenilcetonúria (PKU) é caracterizada por uma falha no DNA do indivíduo, gerando mutações que levam a deficiência da enzima responsável pela digestão aminoácido fenilalanina. II. Inquietação e irritabilidade, com presença ou não de crises convulsivas podem ser sintomas da fenilcetonúria. III. Farinha de tapioca, polvilho de mandioca, sagu, mel, geléias de frutas, café e o chá possuem alto teor de fenilalanina. IV. A triagem neonatal é realizada através do “teste do pezinho”. V. Os alimentos que devem ser evitados são as carnes e derivados, feijão, ervilha, soja, grão-de-bico, lentilha, amendoim, leite e derivados, achocolatados, ovos, nozes, gelatinas, bolos, farinha de trigo (comum), pães em geral, biscoitos, e alimentos para fins especiais contendo adoçantes.
Assinale a alternativa CORRETA:
I. A Fenilcetonúria (PKU) é caracterizada por uma falha no DNA do indivíduo, gerando mutações que levam a deficiência da enzima responsável pela digestão aminoácido fenilalanina. II. Inquietação e irritabilidade, com presença ou não de crises convulsivas podem ser sintomas da fenilcetonúria. III. Farinha de tapioca, polvilho de mandioca, sagu, mel, geléias de frutas, café e o chá possuem alto teor de fenilalanina. IV. A triagem neonatal é realizada através do “teste do pezinho”. V. Os alimentos que devem ser evitados são as carnes e derivados, feijão, ervilha, soja, grão-de-bico, lentilha, amendoim, leite e derivados, achocolatados, ovos, nozes, gelatinas, bolos, farinha de trigo (comum), pães em geral, biscoitos, e alimentos para fins especiais contendo adoçantes.
Assinale a alternativa CORRETA:
Ano: 2020
Banca:
VUNESP
Órgão:
Prefeitura de Cananéia - SP
Prova:
VUNESP - 2020 - Prefeitura de Cananéia - SP - Nutricionista |
Q1279307
Nutrição
A mãe de uma criança de 3 anos com fenilcetonúria procurou um nutricionista em uma unidade básica de saúde
para receber orientações em relação aos alimentos que
seu filho poderia consumir. Corretamente, o nutricionista informou que a criança poderá consumir, entre outros
alimentos,
Q1187717
Nutrição
Adrenoleucodistrofia é o termo usado para descrever duas doenças geneticamente determinadas (erros inatos do metabolismo): a adrenoleucodistrofia ligada ao X e a adrenoleucodistrofia neonatal, caracterizadas pelo aumento nos níveis de ácidos graxos de cadeia muito longa. Uma estratégia dietética comumente utilizada para amenizar o início dos sintomas é o uso de uma mistura de ácidos graxos conhecida como “Óleo de Lorenzo”, composta por:
Ano: 2018
Banca:
FUNDEP (Gestão de Concursos)
Órgão:
Prefeitura de Itatiaiuçu - MG
Provas:
FUNDEP (Gestão de Concursos) - 2018 - Prefeitura de Itatiaiuçu - MG - Nutricionista - Serviços Médico e Sociais
|
FUNDEP (Gestão de Concursos) - 2018 - Prefeitura de Itatiaiuçu - MG - Nutricionista - Serviços de Apoio à Educação |
Q1099774
Nutrição
Analise as seguintes afirmativas sobre nutrição em condições clínicas específicas e assinale com V as verdadeiras e com F as falsas.
( ) A fenilcetonúria é uma doença genética detectada pela triagem neonatal, e o tratamento consiste em dieta isenta de fenilalanina suplementada com fórmulas de aminoácidos para suprir as necessidades proteicas da criança afetada.
( ) Na fase ativa da doença inflamatória intestinal, recomenda-se uma dieta hipolipídica, restrita em carboidratos simples e fibras insolúveis, com pouco volume, fracionada de seis a oito refeições diárias.
( ) O índice de massa corporal é um bom indicador para o tratamento da obesidade, pois reflete a distribuição da gordura corporal e distingue massa gordurosa de massa magra.
( ) São critérios para diagnóstico de Diabetes mellitus: polidipsia, anúria, ganho de peso, glicemia de jejum maior ou igual a 126 mg/dL e glicemia pós-prandial maior ou igual a 250 mg/dL.
( ) Uma das principais consequências da deficiência de ferro é a diminuição da capacidade de aprendizagem em crianças em idade escolar e menor produtividade em adultos.
Assinale a sequência correta.
Ano: 2018
Banca:
FCC
Órgão:
Prefeitura de Macapá - AP
Prova:
FCC - 2018 - Prefeitura de Macapá - AP - Nutricionista |
Q941800
Nutrição
São alimentos fonte de fenilalanina:
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