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A hemofilia é uma doença hemorrágica hereditária caracterizada pela deficiência dos fatores VIII (hemofilia A) ou IX (hemofilia B). Em relação à totalidade, as hemofilias A e B compõem, respectivamente, 70% – 85% e 15% – 30% dos casos. Diante do exposto, marque V para as afirmativas verdadeiras e F para as falsas.
( ) Os genes que codificam os fatores VIII e IX estão localizados no cromossomo X. Desta forma, a doença afeta quase que exclusivamente indivíduos do sexo masculino.
( ) A apresentação clínica é semelhante para as duas deficiências, sendo caracterizada por sangramento intra-articular (hermatrose), hemorragia muscular ou em outros tecidos ou cavidades e sistema nervoso central.
( ) De acordo com os níveis circulantes dos fatores VIII ou IX, se < 1%, 1 – 5% ou > 5 a > 40%, a hemofilia classifica-se como grave, moderada ou leve, respectivamente.
A sequência está correta em
Em relação à doença de von Willebrand (DvW), doença hemorrágica hereditária mais frequente e que apresenta diferentes expressões fenotípicas com sinais e sintomas de intensidade variável, marque V para as afirmativas verdadeiras e F para as falsas.
( ) O FvW é uma proteína de adesão, sintetizado pelas células endoteliais e megacariócitos.
( ) Uma das funções conhecidas do FvW na hemostasia é a de se ligar às estruturas expostas do subendotélio e, subsequentemente, às plaquetas, através do complexo de receptores plaquetários GPIb-IX-V.
( ) Outra função é a ligação entre as plaquetas (agregação plaquetária) através dos receptores GPIIb-IIIa plaquetários, também em condições de alta força de cisalhamento.
A sequência está correta em