Questões de Medicina - Hematologia para Concurso

Dentre as características e manifestações clínicas da protoporfiria eritropoiética estão, EXCETO:

A respeito da porfiria variegata, está incorreto o que se afirma em:

Dentre os tipos de porfrias listados abaixo, o que ocorre mais frequentemente é:

Paciente sexo masculino, 48 anos, diagnosticado com hematomacrose hereditária, apresentando índice de saturação de transferrina (IST) > 57% e ferritina sérica (FS) >1.800µg/L, e exame pelo método PCR-RT (Reação em Cadeia da Polimerase em Tempo Real) confirmando homozigose para C282Y, sem anemia coexistente. Para esse paciente a conduta terapêutica inicial a ser tomada é:

A hemocromatose secundária associada à sobrecarga transfusional de ferro, geralmente, desenvolve-se em pacientes com anemias refratárias, sendo que dentre elas, a doença mais frequentemente associada com a sobrecarga transfusional de ferro é:

A respeito da hemocromatose hereditária (tipo 4) decorrente de mutações da ferroportina, analise as afirmativas e assinale a alternativa correta:

I. É herdada de forma autossômica recessiva.

II. A doença apresenta-se de duas formas: uma apresentando altos valores de ferritina e de saturação de transferrina, e a outra, forma de doença da ferroportina associada com altos níveis de ferritina, mas baixos valores de saturação da transferrina.

III. Na forma associada a saturação de transferrina elevada, a ferroportina é devidamente expressa na membrana das células, porém é resistente à ação da hepcidina. O ferro é absorvido em excesso tanto no intestino quanto no sistema reticuloendotelial, levando a aumento dos níveis séricos de ferro e da saturação.

Estão corretas:

A hemocromatose tipo 2, também denominada hemocromatose juvenil, com início aproximadamente ao redor da 2ª ou 3ª décadas de vida, possui manifestações mais precoces e mais graves do que a hemocromatose hereditária. A hemocromatose juvenil, possui dois subtipos de apresentação, subtipos 2A e 2B, conforme o gene acometido. A mutação genética responsável pela hemocromatose juvenil tipo 2B ocorre no gene:

A Organização Mundial da Saúde estabeleceu padrões diagnósticos para a anemia por deficiência de ferro, de acordo com o nível de Hb. Segundo essa classificação, quando a anemia por deficiência de ferro é considerada grave?

A respeito de doenças hematológicas, alterações no hemograma, anemias ou alterações morfológicas das hemácias e condições clínicas associadas, assinale a alternativa INCORRETA.

Dentre as alternativas abaixo, aquela que contém doença transmitida por transfusão sanguínea cujo doador não é rotineiramente testado é:

A síndrome de lise tumoral é um conjunto de alterações metabólicas resultantes da lise maciça de células tumorais com alta taxa de multiplicação. Qual a alternativa contém as alterações metabólicas esperadas em um paciente com síndrome de lise tumoral?

Homem de 17 anos com anemia falciforme requer colecistectomia. A hemoglobina atual é de 7,7 g/dL. Ele não foi transfundido ou sofreu de síndrome torácica aguda no último ano.

Antes da cirurgia, a conduta correta é:

A síndrome HELLP se caracteriza por uma situação peculiar em que predomina a disfunção endotelial. Seu diagnóstico é, em essência, laboratorial, e expressa comprometimento universal do organismo materno. São considerados critérios diagnósticos para síndrome HELLP, EXCETO:

Mulher de 79 anos, portadora de artrite reumatóide, hipertensão arterial sistêmica e doença renal crônica estágio III, foi encaminhada para avaliação de anemia persistente. Solicitado exames laboratoriais que evidenciaram: Hb 8,8 g/dL, Ht 24,3%, VCM 88 fL, HCM 30 pg, RDW 13%, leucócitos totais 3.400/uL com diferencial normal, plaquetas 160.000/uL, ferro sérico 47 µg/dL (VN 50-170), ferritina 864 ng/ml (VN 10-291), capacidade total de ligação do ferro (TIBC) 240 µg/dL (VN 250-425). A melhor conduta é:

Mulher 72 anos, com diagnóstico de hipertensão arterial sistêmica, diabetes mellitus tipo II e insuficiência cardíaca com fração de ejeção reduzida, em seguimento com hematologista após diagnóstico de Púrpura Trombocitopênica Imune. Iniciou tratamento com Prednisona 1mg/kg/dia (60 mg/dia) com recuperação de níveis plaquetários, sendo iniciado desmame de corticoterapia. Paciente retorna ao ambulatório em uso de 20mg/dia, com o seguinte hemograma: Hb 12 g/dL, leucócitos totais 4200/uL, plaquetas 1.000/uL. Não apresenta exteriorização de sangramentos. Diante do exposto, assinale a alternativa que apresenta a melhor conduta terapêutica.

Homem, 45 anos, encaminhado para investigação de hiperferritinemia. Refere nos últimos meses dispneia aos moderados esforços, hiperpigmentação da pele e dificuldade para o controle do diabetes. Exames laboratoriais evidenciam: Hb 15 g/dL, leucócitos totais 6.700/uL com diferencial normal, plaquetas 380.000/uL, bilirrubina total 1 mg/dl (VN 0,3-1,2), TGO 21 U/L, TGP 16 U/L, ureia 22 mg/dL, creatinina 1,1 mg/dL, ferritina 670 ng/mL (VN 10-291), ferro sérico 200 mcg/dL (VN 50-170), IST 52% (VR 20-50%). Diante da suspeita de hemocromatose, marque a correta.

Com relação ao armazenamento e as características dos hemocomponentes, assinale a alternativa correta.

Paciente do sexo feminino, 32 anos, transplantada renal em uso de Tacrolimus, dá entrada no pronto socorro trazida por familiares devido relato de rebaixamento do nível de consciência. Há 4 dias apresentou episódio de febre,cefaléia e alteração comportamental. Exames laboratoriais: Hb 8 g/dL, VCM 80 fL, leucócitos totais 6500/uL com diferencial normal, plaquetas 10.000/uL, reticulócitos 430.000/uL (VN 25.000-105.000), bilirrubina total 4 mg/dL (bilirrubina indireta 3mg/dL), DHL 600 U/L (VR 120-246), coombs direto negativo, creatinina 1,5 mg/dL, ureia 40 mg/dL. Diante da principal suspeita, assinale a alternativa que apresenta o que se espera encontrar no esfregaço de sangue periférico.

Mulher de 12 anos, com história de sangramento caracterizado por equimoses após pequenos traumas, além de 3 episódios de epistaxe com duração de 10 minutos, com necessidade de tampão posterior para controle de sangramento. Mãe refere que a criança apresentou menarca aos 10 anos, com sangramento por 10 a 12 dias, com presença de coágulos. Hemograma com Hb 11,4 g/dL, leucócitos totais 4.500/uL com diferencial normal, plaquetas 189.000/uL. TTPA razão 1,13 (VN < 1,26), INR 0,93 (VN < 1,3). Demais exames laboratoriais evidenciaram antígeno do fator de Von Willebrand (FvB:Ag) 9% (VN 50-150), cofator de ristocetina (FvB:RCo) 8% (VN 60-183), dosagem do fator VIII 10% (VN 50-200). O diagnóstico é:

Homem de 32 anos, previamente hígido, encaminhado para consulta com hematologista após quadro de Tromboembolismo Pulmonar há 3 meses. Refere internação por 40 dias, com ventilação mecânica invasiva por 20 dias e necessidade de traqueostomia. Em anticoagulação com Rivaroxabana. Ecocardiograma com PSAP (pressão sistólica da artéria pulmonar) 40mmHg (VN: < 25 mmHg). Refere que suspendeu anticoagulação após 3 meses do evento. Pesquisa de Anticoagulante Lúpico (ACL), Anticorpo Anticardiolipina (ACA) e Anti-Beta2-Glicoproteína1 negativos (AB2). Nega antecedentes familiares relevantes. A melhor conduta é: